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儿童IgA肾病如何治疗?

2019-12-07 阅读量:4713次

IgA肾病是免疫病理学诊断名称,指以肾小球系膜区存在颗粒性IgA或以IgA为主的循环免疫复合物为特征的肾小球疾病。小儿多数以突发性肉眼血尿起病,或无任何临床表现,只在尿常规检查时发现异常,进一步经肾活检确诊。80年代以前报告该病的典型临床表现为反复发作性血尿,不伴有高血压、浮肿、大量蛋白尿和肾功能不全,故临床曾称其为良性再发性血尿或隐匿性肾炎。通过肾活检证实只累及一部分肾小球,为局灶性,故也有称局灶性肾炎,因此认为预后良好。自90年代以来,随着国内肾活检技术的广泛开展,免疫组织化学酶标技术的普遍应用,发现该病的临床表现也很复杂,几乎包括了原发性肾小球肾炎的各种临床表现。目前提出IgA肾病可分为4种亚型:①反复发作性血尿型,约占一半以上。

1.一般治疗

儿童最多见的临床类型是反复发作性的肉眼血尿,且大多有诱因,如急性上呼吸道感染等,因此要积极控制感染,清除病灶,注意休息,短期抗生素治疗对于控制急性期症状也有一定作用,对于合并水肿,高血压的患儿,应相应给予利尿消肿,降压药物治疗,并采用低盐,低蛋白饮食。

2.肾上腺皮质激素及免疫抑制剂

对于以肾病综合征或急进性肾炎综合征起病的患儿,应予以皮质激素及免疫抑制剂治疗,日本曾作全国范围多中心对照研究,采用泼尼松及免疫抑制治疗IgA肾病的患儿,其远期肾功能不全的比例要明显低于使用一般性治疗的患儿, Kabayashi曾回顾性研究二组病人,一组为29例,蛋白尿>2g/d,泼尼松治疗1~3年,随访2~4年,结果表明早期的激素治疗(Ccr在70ml/min以上时)对于稳定肾功能,延缓疾病进展有益,对另一组18例蛋白尿1~2g/d的IgA肾病也采用皮质激素治疗,同时以42例使用双嘧达莫(潘生丁)及吲哚美辛(消炎痛)的IgA患者作对照,治疗组在稳定肾功能及降压和减轻蛋白尿方面,明显优于对照组, Lai等报告了一个前瞻性随机对照试验结果,17例患者每天服用泼尼松4个月,与17例对照组相比,平均观察38个月,两组内生肌酐清除率无显著差异,泼尼松治疗对轻微病变的肾病综合征患者,可明显提高缓解率,但有一定不良反应,这一研究提示泼尼松治疗对于IgA肾病是有益的,有人报道一组对成人IgA肾病的对照研究以考察硫唑嘌呤和泼尼松的疗效,66例病人使用硫唑嘌呤和泼尼松,结果表明其在减慢IgA肾病进展方面,与48例未接受该治疗的对照组比较是有益的,最近,Nagaoka等报道一种新型免疫抑制剂-咪唑立宾(mizoribine)用于儿童IgA肾病治疗,该药安全,易耐受,可长期服用,并能显著减少蛋白尿和血尿程度,重复肾活体组织检查证实肾组织病变程度减轻,有关应用环孢素的报道较少,Lai等曾应用环孢素进行了一个随机,单盲对照试验,治疗组及对照组各12例,患者蛋白尿大于1.5g/d,并有肌酐清除率减退Ccr(77±6)ml/min,予环孢素治疗12周,使血浆浓度水平控制在50~100ng/ml,结果显示蛋白排泄显著减少,同时伴随着血浆肌酐清除率提高,但这些变化在终止治疗后则消失,总之,免疫抑制剂在治疗IgA肾病方面的功效仍有待评价,Woo和Wallker分别观察了环磷酰胺,华法林,双嘧达莫(潘生丁)及激素的联合治疗效果,结果与对照组相比,在治疗期间可以降低蛋白尿并稳定肾功能,但随访2~5年后,肾功能保护方面与对照组相比较无明显差异。

希望对孩子有所帮助,也提醒家长多多观察孩子情况,祝早日康复!


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