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小儿先天性高氨血症治疗前的注意事项

2019-03-27 阅读量:3369次

(一)治疗

1.急性高氨血症性昏迷的治疗

(1)禁蛋白摄入:静脉输入葡葡糖和胰岛素,以补充热卡,减少体内蛋白分解。

(2)做血液透析或腹腔透析:以清除过多的氨。

(3)药物治疗:

①苯甲酸钠:静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg,随之0.25~0.5g/(kg·d);或用同量的苯乙酸钠。

②盐酸精氨酸:0.8g/kg即刻给,以后0.2~0.8g/(kg·d)。

2.长期治疗 尿素循环缺陷时的高氨血症常需长期治疗。

(1)饮食疗法:给低蛋白饮食。OTC缺乏时,蛋白入量0.6g/(kg·d),补充必需氨基酸0.5~0.7g/(kg·d),瓜氨酸0.18mg/(kg·d),精氨基琥珀酸尿症时,蛋白入量1.2~1.5g/(kg·d),补充精氨酸0.4~0.7g/(kg·d)。

(2)建立代谢旁路:用药物建立代谢旁路,以排出过多的氨,使血氨近于正常。可用的药物有:

①苯甲酸钠:0.25g/(kg·d),可与甘氨酸结合,形成马尿酸,很快由尿排出。

②苯乙酸钠:可与谷酰胺结合为苯乙酰谷酰胺,很快由尿排出。

③精氨酸:是尿素循环的底物,可促氮产物(氨)的排出。一般0.4~0.7g/(kg·d)。

④氨甲酰谷氨酸:可提供N-乙酰谷氨酸,以活化尿素循环第一步所需的CPS酶。

3.其他治疗 应避免应激反应和间发感染,以防高氨血症加剧。有惊厥者,不宜应用丙戊酸钠,因可能诱发严重的高氨血症。肝移植对CPS缺乏和OTC缺乏有一定效果。

(二)预后

本症为遗传性疾病,需终生治疗,神经系统损害常持续加重。

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